Piel de Mariposa · Asociación Cultural

El niño de Peñarandilla

Javi Gallo, el niño de Peñarandilla

Javi Gallo es un niño de Peñarandilla que padece Epidermólisis Bullosa, conocida como "Piel de Mariposa", una enfermedad genética rara que hace que la piel sea extremadamente frágil. Su familia, junto con todo el pueblo, lucha cada día para mejorar su calidad de vida y conseguir acceso a tratamientos innovadores como Vyjuvek.

Javi es uno más en el pueblo: juega, ríe, va al colegio. Pero cada uno de esos gestos que para cualquier niño son cotidianos, para él requiere un esfuerzo enorme. Su familia y los vecinos de Peñarandilla nos hemos unido para acompañarles, recaudar fondos y dar visibilidad a la enfermedad.

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Epidermólisis Bullosa

¿Qué es la Piel de Mariposa?

La Epidermólisis Bullosa (EB), conocida como Piel de Mariposa, es un grupo de enfermedades genéticas raras que provoca una extrema fragilidad de la piel y las mucosas. Al más mínimo roce, la piel se rompe y aparecen ampollas y heridas muy dolorosas que tardan días en cerrar o que no cierran nunca.

Las personas que la padecen tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa. De ahí su nombre.

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EB Simple

La forma más leve. Las ampollas aparecen en la capa más superficial de la piel (epidermis) y suelen curar sin dejar tejido perdido.

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EB Juntural

Forma intermedia. Las ampollas aparecen entre la epidermis y la dermis. Es la menos habitual y puede ser muy grave.

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EB Distrófica

Forma más profunda y grave. Afecta a la dermis. Las heridas curan pero pueden generar adherencias que reducen la movilidad. Es la que tiene tratamiento con Vyjuvek.

Datos sobre la enfermedad

▪ Es genética, rara e incurable a día de hoy.

▪ Afecta a 1 de cada 17.000 - 50.000 personas nacidas vivas.

▪ En España viven aproximadamente 1.000 personas con EB.

▪ No es contagiosa. Se hereda genéticamente.

▪ Las curas diarias pueden durar entre 1 y 4 horas.

Esperanza en forma de gel

Vyjuvek: el primer tratamiento corrector

Un avance histórico para la Epidermólisis Bullosa Distrófica.

¿Qué es Vyjuvek?

Vyjuvek (nombre científico beremagene geperpavec-svdt) es la primera terapia génica tópica aprobada para tratar la Epidermólisis Bullosa Distrófica (EBD). Es desarrollada por el laboratorio estadounidense Krystal Biotech y se aplica como un gel directamente sobre las heridas.

Cómo actúa

Las personas con EBD tienen mutaciones en el gen COL7A1, responsable de fabricar el colágeno tipo VII, la proteína que une la epidermis con la dermis. Vyjuvek entrega copias funcionales de ese gen a las células de la piel, que comienzan a producir el colágeno necesario para que las heridas cicatricen.

Aprobaciones regulatorias

FDA (EE. UU.): aprobado en mayo de 2023.
Comisión Europea: aprobado el 23 de abril de 2025 desde el nacimiento.
Japón: aprobado en julio de 2025.
Reino Unido (MHRA): aprobado el 15 de mayo de 2026.

Aplicación

Es una terapia redosificable (única en su tipo) que se aplica durante los cambios de vendaje rutinarios. Puede administrarse en el domicilio del paciente, sin necesidad de hospitalización, lo que cambia radicalmente la vida de las familias.

Por qué importa

Hasta ahora, los tratamientos para la Piel de Mariposa eran únicamente paliativos: curas, vendajes, gestión del dolor. Vyjuvek es el primer medicamento que actúa sobre la causa genética de la enfermedad. No es una cura definitiva, pero ofrece una esperanza enorme y mejora dramáticamente la cicatrización.

Tipo: Terapia génica tópica

Indicación: Epidermólisis Bullosa Distrófica

Laboratorio: Krystal Biotech (EE. UU.)

Aplicación: Gel tópico sobre las heridas

Aprobado UE: Abril 2025

Edad: Desde el nacimiento

A quién ayudamos

Asociación DEBRA Piel de Mariposa

La asociación a la que va destinado todo lo recaudado en nuestra carrera.

¿Quiénes son?

DEBRA Piel de Mariposa es la Asociación de Epidermólisis Bullosa de España. Fue fundada en 1993 y forma parte de la red internacional DEBRA International, presente en más de 50 países.

Es una entidad sin ánimo de lucro que apoya y acompaña a las familias con Piel de Mariposa en toda España. Actualmente acompaña a más de 300 familias.

¿Qué hacen?

Atención sociosanitaria directa a los pacientes y sus familias.
Formación a profesionales sanitarios que pocas veces han tratado la enfermedad.
Financiación de investigación para buscar una cura definitiva.
Defensa política de los derechos de los pacientes ante la sanidad pública.
Sensibilización social para dar visibilidad a la enfermedad.

Más información

Página web oficial: pieldemariposa.es ↗

Todo lo recaudado en la Carrera Benéfica de Peñarandilla se destina a la familia de Javi Gallo y a la Asociación DEBRA.

Cada gesto cuenta

Tú también puedes ayudar

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🦋 Piel de Mariposa